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Der gemeinsame Bundesausschuss der Ärzte und Krankenkassen (G-BA) hat beschlossen, das Neugeborenen-Hörscreening (NHS) durch eine Aufnahme in die Kinder-Richtlinien ab 01.01.2009 bundesweit einzuführen. Damit haben alle gesetzlich versicherten Neugeborenen Anspruch auf ein Hörscreening in den ersten Lebenstagen. Ziel ist die Erkennung beidseitiger Hörstörungen ab einem Hörverlust von 35 dB bis zum 3. Lebensmonat und eine entsprechende Therapieeinleitung bis zum 6. Lebensmonat. In Bayern ist das Screeningzentrum im Bayerischen Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit (LGL) wie schon im Modellprojekt NHS 2003–2008 in die Koordination, Qualitätssicherung und Evaluation des NHS eingebunden. In einer Langzeitstudie wird das Langzeit-outcome der durch das qualitätsgesicherte NHS entdeckten Kinder mit einer Kontrollgruppe aus der Schuleingangsuntersuchung verglichen.

Die Eltern der im Rahmen des Modellprojektes seit 2003 entdeckten Kinder mit einer beidseitigen Hörstörung werden nach Diagnosestellung um ihre Einwilligung zur Teilnahme an der Langzeitstudie gebeten. Als Basisdaten werden der Zeitpunkt der Diagnosestellung, des Therapiebeginns sowie Daten zur Versorgung mit Hörhilfen, zur Frühförderung, und zur Familienanamnese erhoben. Die Diagnose, evtl. zusätzliche Behinderungen oder Erkrankungen sowie der Schweregrad der Hörstörung werden dem Arztbrief entnommen. Als Kontrollgruppe werden bei der Schuleingangsuntersuchung Kinder mit beidseits angeborenen Hörstörungen rekrutiert. Die Eltern dieser Kinder erhalten bei der Schuleingangsuntersuchung durch die Mitarbeiter des Gesundheitsamtes eine Einwilligungserklärung und den Fragebogen.

Bis Juli 2012 wurde bei 340 Kindern nach qualitätsgesichertem NHS eine beidseitige Hörstörung diagnostiziert (29 davon passager), in die Kontrollgruppe konnten bisher 288 Kinder eingeschlossen werden, so dass die Daten von insgesamt 599 Kindern mit permanenter Hörstörung ausgewertet werden konnten. In der Kontrollgruppe hatten in 40% der Fälle die Eltern den Verdacht auf eine Hörstörung, 3,5% der Kinder wurden erst durch eine auffällige Sprachentwicklung diagnostiziert. Bei 134 Kindern (58%) wurde ein NHS durchgeführt, das nach Angabe der Eltern bei einem Drittel unauffällig war. In der Kontrollgruppe sind mehr Kinder mit geringgradiger Hörstörung, ansonsten ist die Verteilung des Schweregrades der Hörstörungen in beiden Gruppen gleich. Die Diagnose wurde nach qualitätsgesichertem NHS im mittleren Alter von 5,7 Monaten gestellt, bei 50% war dabei eine Erinnerung des Screeningzentrums an die notwendige Kontrolluntersuchung nach auffälligem NHS nötig (Tracking). In der Kontrollgruppe dagegen lag das mittlere Diagnosealter bei 17,9 Monaten bei auffälligem NHS ohne Tracking und 36,3 Monaten ohne NHS, war ein unauffälliges NHS vorausgegangen, sogar bei 39,1 Monaten (Abbildung 1 [Abb. 1]). In beiden Gruppen wurde die Therapie zeitnah nach Diagnosestellung begonnen.

Die Etablierung des flächendeckenden Neugeborenen-Hörscreenings in Bayern ist gelungen. Die frühzeitige Diagnose und Therapieeinleitung mit einem Median von 4,5 bzw. 5,6 Monaten im Rahmen des qualitätsgesicherten NHS mit der Erwartung eines verbesserten sprachlichen und psychosozialen Outcomes ist ein großer Erfolg, auch wenn eine Diagnosestellung vor dem 3. Lebensmonat wie vom G-BA gefordert meist nicht erreicht wird. Ohne ein Tracking durch ein Screeningzentrum wären die Hälfte der Kinder mit einer diagnostizierten beidseitigen Hörstörung trotz eines auffälligen Hörscreenings nicht frühzeitig therapiert worden. Auch in der Kontrollgruppe zeigt sich deutlich, dass ein NHS alleine nicht ausreichend ist, da auch mit NHS die Diagnose ohne Tracking im Mittel ein Jahr später gestellt wurde als beim qualitätsgesicherten NHS. Kinder mit angeborenen Hörstörungen und unauffälligem Hörscreening werden extrem spät im mittleren Alter von über 3 Jahren diagnostiziert, wobei ein Teil der progredienten Hörstörungen im NHS nicht zu entdecken ist. Daher sollte auch bei unauffälligem NHS bei Kindern mit Risikofaktoren oder elterlichem Verdacht ein erneuter Hörtest in den ersten Lebensmonaten durchgeführt werden.

Durch ein NHS wird eine angeborene Hörstörung früher diagnostiziert, für eine Diagnosestellung in den ersten Lebensmonaten ist jedoch ein Tracking der kontrollbedürftigen Befunde unbedingt notwendig. Kinder mit Hörstörung trotz unauffälligem NHS werden sehr spät diagnostiziert. Daher sollte auch bei unauffälligem NHS bei Kindern mit Risikofaktoren oder elterlichem Verdacht ein erneuter Hörtest in den ersten Lebensmonaten durchgeführt werden.