Eine generalisierte Inflammationsreaktion steht häufig im Zusammenhang mit einer gesteigerten Gerinnungsaktivierung. Bei der sepsis-assoziierten endothelialen Dysfunktion kommt es zur vermehrten Freisetzung des Akutphase-Proteins von Willebrand-Faktor (VWF). Native ultralange VWF-Multimere (ULVWF) werden vorwiegend durch die VWF spaltende Protease ADAMTS-13 gespalten. ULVWF-Multimere führen bei verminderter Enzymaktivität zur spontanen Aktivierung der Thrombozyten und bilden die molekulare Basis der thrombotischen Mikroangiopathie. Es wurde untersucht, ob eine verminderte ADAMTS-13 Aktivität bei Patienten mit systemischer Inflammation auftritt, sowie ob eine mögliche Präsenz von ULVWF-Multimeren für die Entwicklung des septischen Organversagens relevant sein könnte. In einer prospektiven Longitudinalstudie fanden wir im Citratplasma von 11 thrombozytopenischen Patienten mit septischem Schock eine erniedrigte ADAMTS13 Aktivität im gesamten Tagesverlauf. Hierbei traten Unterschiede zwischen Überlebenden und Nicht-Überlebenden auf, indem die ADAMTS13 Aktivität bei den Überlebenden im Zeitverlauf anstieg. Bei einem weiteren Patientenkollektiv von 22 Patienten mit postoperativem systemischem Inflammationssyndrom war die ADAMTS-13 Aktivität an den ersten 5 postoperativen Tagen erniedrigt. Eine erniedrigte ADAMTS-13 Aktivität war in beiden Kollektiven sowohl mit dem Auftreten von ULVWF-Multimeren als auch mit erhöhten inflammationsrelevanten Parametern und erhöhtem „Sequential Organ Failure Assessment“-(SOFA)-Score assoziiert. Die über ULVWF-Multimere vermittelte Thrombozytenaggregation spielt eine potentielle Rolle bei der Entstehung eines Organversagens im Rahmen von systemischen Inflammationsreaktionen.