Eine retrospektive monozentrische Analyse von Patienten mit atypischem Fibroxanthom, dermalem und pleomorphem Sarkom der Kopf-Hals-Region : histologische Charakteristika und klinisches Outcome

Das Atypische Fibroxanthom (AFX) und das Maligne Fibröse Histiozytom (MFH) stellten über Jahrzehnte zwei Sarkome dar, deren Klassifikationen sich in stetem Wandel befanden. Der Begriff Pleomorphes Sarkom (PS) ist heute die übliche Bezeichnung für MFH. Nun steht die Nomenklatur wieder vor einem Wandel. Der Terminus Dermales Sarkom (DS) wird in neuen Klassifikationen im intermediären Bereich zwischen AFX und PS aufgeführt. Kriterien zur Klassifikation eines DS müssen untersucht und Tumorparameter sowie Malignitätskriterien präzisiert werden. Studien zur Thematik der DS sind in der neuen Literatur rar. Ziel ist es, sowohl DS als eigenständige Entität zu etablieren und die Malignitätskriterien für DS und PS genauer zu definieren, als auch die Benignität der AFX hervorzuheben. Tumorcharakteristika und Therapie der Patienten werden in Bezug auf Rezidivhäufigkeit und Metastasierungsrisiko analysiert. Aus dem Patientengut der Fachklinik Hornheide in Münster wird ein Patientenkollektiv von 192 C49.0-Hauttumoren identifiziert. 157 Tumoren werden histomorphologisch und immunhistochemisch reevaluiert (35 fehlend). Wichtigste Erkenntnisse Nach neuer Klassifikation können 156 AFX, 24 MFH und 12 nicht anders klassifizierte Tumoren (NOS) in 93 AFX, 85 DS und 14 PS eingeteilt werden. Das AFX ist ein oberflächlich liegender Hauttumor, der nie Metastasen ausbildet und selten ein Lokalrezidiv entwickelt. DS infiltrieren das Gewebe tiefer und gehen teilweise mit perineuraler und lymphovaskulärer Invasion sowie Nekrosen einher. Metastasen und Lokalrezidive sind möglich. PS zeigen einen aggressiven Kurs mit tiefer Infiltration der Haut, Metastasenbildung und der Ausbildung von Lokalrezidiven. Praktische Konsequenzen Nach diesen Erkenntnissen ist das AFX benigne. DS stellen sich als eigenständige Hauttumoren dar, welche sich anhand des Malignitätsgrads zwischen benigne AFX und maligne PS in den intermediären Bereich einfügen.