Hereditäres medulläres Schilddrüsenkarzinom - die Bedeutung der Tumorausdehnung und des Mutationstyps für das operative Konzept

Abstract

Grundlagen: Das hereditäre medulläre Schilddrüsenkarzinom (MTC) kann bei Vorliegen einer Mutation des RET-Protooncogens schon im Kindesalter entstehen. Mit einer prophylaktischen Thyreoidektomie im frühen Kindesalter kann diese maligne und sehr früh metastasierende Erkrankung mit einer hohen Heilungschance therapiert werden. Methode: Um die Chance der kurativen Operation gegenüber der Morbidität und Mortalität abzuwägen und um ein entsprechendes Therapiekonzept zu erarbeiten, wurde eine retrospektive Datenerfassung zu Patienten mit hereditärem MTC durchgeführt. Einschlusskriterium war eine nachgewiesene RET-Mutation. Die Daten von 100 zwischen August 1994 und Juli 2001 operierten Patienten wurden erfasst. Ergebnisse: Die in die Gruppen der prophylaktisch Operierten, Erstoperierten und Rezidivoperierten eingeteilten Patienten wiesen zum Teil erhebliche Unterschiede auf. Anhand der jeweils jüngsten Erkrankten mit der gleichen RET-Mutation wurden Risikogruppen (Vorschulalter, Adoleszenz, Erwachsene und Senium) eingeteilt. Diese Gruppen definieren den zu empfehlenden Operationszeitpunkt, der eine kurative Operation erwarten lässt. Schlussfolgerung: Während nodal-positive Patienten sofort thyreoidektomiert und zervikal lymphadenektomiert werden sollten, kann bei nodal-negativen Patienten mit normalem Kalzitonin bis zu einem der Risikogruppe entsprechenden Alter mit der Operation gewartet werden, wobei regelmäßige Kalzitoninkontrollen durchzuführen sind.

Background: In the presence of a mutation of the RET proto-oncogene, hereditary medullary thyroid carcinoma may develop already during childhood. Affected children can be cured from this early metastasising disease by prophylactic thyroidectomy. Methodes: To weigh up the chance of a curative operation against the morbidity, and to develop a therapeutic concept, a retrospective analysis of 100 patients with RET mutations, operated on between August 1994 and July 2001, was performed. Results: Patients were divided into those who underwent prophylactic surgery, primary (non-prophylactic) and recurrent surgery and considerable differences were found. Depending on the youngest age of onset for one specific RET mutation, various risk groups were defined: preschool, adolescents, adults, and seniors. At this age, a high chance of biochemical cure can be expected following surgery. Discussion: Whereas nodal positive patients should undergo immediate operation, surgery in nodal negative patients with normal calcitonin levels may be postponed until the age of that particular risk group is reached. A regular monitoring of the calcitonin level is mandatory in these cases.