Haug, Michael, Meyer, Charlotte, Reischl, Barbara, Proelss, Gerhard, Vetter, Kristina, Iberl, Julian, Nuebler, Stefanie, Schuermann, Sebastian, Rupitsch, Stefan J., Heckel, Michael, Poeschel, Thorsten, Winter, Lilli ORCID: 0000-0002-6368-1160, Herrmann, Harald, Clemen, Christoph S., Schroeder, Rolf and Friedrich, Oliver ORCID: 0000-0003-2238-2049 (2019). The MyoRobot technology discloses a premature biomechanical decay of skeletal muscle fiber bundles derived from R349P desminopathy mice. Sci Rep, 9. LONDON: NATURE PUBLISHING GROUP. ISSN 2045-2322
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Mutations in the Des gene coding for the muscle-specific intermediate filament protein desmin lead to myopathies and cardiomyopathies. We previously generated a R349P desmin knock-in mouse strain as a patient-mimicking model for the corresponding most frequent human desmin mutation R350P. Since nothing is known about the age-dependent changes in the biomechanics of affected muscles, we investigated the passive and active biomechanics of small fiber bundles from young (17-23 wks), adult (25-45 wks) and aged (>60 wks) heterozygous and homozygous R349P desmin knock-in mice in comparison to wild-type littermates. We used a novel automated biomechatronics platform, the MyoRobot, to perform coherent quantitative recordings of passive (resting length-tension curves, visco-elasticity) and active (caffeine-induced force transients, pCa-force, 'slack-tests') parameters to determine age-dependent effects of the R349P desmin mutation in slow-twitch soleus and fast-twitch extensor digitorum longus small fiber bundles. We demonstrate that active force properties are not affected by this mutation while passive steady-state elasticity is vastly altered in R349P desmin fiber bundles compatible with a pre-aged phenotype exhibiting stiffer muscle preparations. Visco-elasticity on the other hand, was not altered. Our study represents the first systematic age-related characterization of small muscle fiber bundle preparation biomechanics in conjunction with inherited desminopathy.
Item Type: | Journal Article | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Creators: |
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URN: | urn:nbn:de:hbz:38-134757 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
DOI: | 10.1038/s41598-019-46723-6 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Journal or Publication Title: | Sci Rep | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Volume: | 9 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Date: | 2019 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Publisher: | NATURE PUBLISHING GROUP | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Place of Publication: | LONDON | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ISSN: | 2045-2322 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Language: | English | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Faculty: | Unspecified | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Divisions: | Unspecified | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Subjects: | no entry | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Uncontrolled Keywords: |
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Refereed: | Yes | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
URI: | http://kups.ub.uni-koeln.de/id/eprint/13475 |
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