Verlauf und prädiktive echokardiographische Parameter bei kongenitaler Aortenklappenstenose

Abstract

Einleitung: Das Ziel dieser Studie, welche sich primär der kongenitalen valvulären Aortenklappenstenose in ihren verschiedenen Schweregraden mit besonderer Berücksichtigung der kritischen Form widmete, war es, eine Evaluation der durchgeführten Diagnostik und Therapie im Hinblick auf den Verlauf zu ermöglichen und prädiktive echokardiographische Faktoren aufzuweisen. <br /> Methoden: Die Daten von 74 Patienten mit einer kongenitalen, rein valvulären Aortenklappenstenose, welche sich in der kinderkardiologischen Abteilung der Universität Bonn zwischen 1979 und 2003 vor-stellten, wurden sowohl retrospektiv als auch zum Teil prospektiv erfasst und analysiert. <br /> Ergebnisse: 31% der Patienten litten an einer leichtgradigen, 22 % an einer mittelgradigen, 23% an einer hochgradigen und 24% an einer kritischen Ausprägung der Aortenklappenstenose. 28,4% aller erfassten Patienten wiesen eine Progression im Verlauf auf. In 49% der Fälle wurde ein Eingriff an der Aortenklappe vorgenommen, 28% dieser Patienten verstarben im Verlauf. Ein Patient mit kritischer Aortenklappenstenose verstarb ohne Eingriff. Die Analyse aller echokardiographischen Parameter in Hinblick auf den Verlauf der Erkrankung ergab, dass eine linksventrikuläre Dilatation (p<0,05) und Hypertrophie (p=0,015), eine Mitralinsuffizienz (p<0,05) und Mitralstenose (p=0,004), eine Trikuspidalinsuffizienz (p<0,005), eine retrograde Perfusion der Aorta (p<0,05) sowie das Vorhandensein eines pulmonalen Hypertonus (p<0,05) Einfluss auf einen möglichen letalen Ausgang des Herzfehlers hatten. Der instantane bzw. mittlere transvalvuläre Druckgradient war in unserem Patientengut kein zuverlässiger Parameter für die Erfolgskontrolle einer Ballonvalvuloplastie. Jedoch schienen bei kritischer Aortenklappenstenose hohe instantane und mittlere transvalvuläre Druckgradienten präinterventionell auf eine bessere Überlebenschance hinzudeuten als von Beginn an niedrigere Drücke. Der Gradient bei kritischer Aortenklappenstenose im Neugeborenenalter war, wie auch in anderen Studien, natürlich aufgrund des offenen Duktus arteriosus nicht aussagekräftig. Eine frühe Intervention versprach eine eher zu erwartende langfristige Verbesserung der Druckverhältnisse als eine Intervention im späteren Lebensalter. Patienten mit mittel- bis hochgradiger sowie kritischer Aortenklap-penstenose entwickeln ein langfristig anhaltend gutes Ergebnis nach Intervention, wenn sie bereits präinterventionell über dem Durchschnitt liegende linksventrikuläre Strukturen aufweisen. Solitäre intrauterine Marker für einen ungünstigen Verlauf ließen sich aufgrund der geringen Menge an kriti-schen Aortenstenosen nicht signifikant nachweisen. Die Kombinationen aus zunehmender Aortenstenose und eingeschränkter linksventrikulärer Kontraktilität (FS kleiner 20%; p=0,025), einem reversen Flow und einer Mitralinsuffizienz (p=0,046) sowie einem dilatierten linken Ventrikel und einer Mitralin-suffizienz (p=0,046) ergaben jedoch einen signifikanten Zusammenhang zum Verlauf. <br /> Schlussfolgerung: Patienten mit einer leicht- bis mittelgradigen Aortenklappenstenose zeigen im Verlauf oft eine Progression im Sinne einer transvalvulären Gradientenerhöhung. Diese müssen genauso wie Patienten mit höhergradiger Stenose lebenslang nachgesorgt werden. Obwohl es unterschiedliche prädiktive Faktoren gibt, die eine Therapieentscheidung erleichtern können, weisen Patienten mit hochgradiger-kritischer Aortenklappenstenose auch bei vielfältigen Therapiemöglichkeiten noch eine hohe Letalität auf.