Das Fetale Alkohol-Syndrom (FAS) ist die häufigste Ursache mentaler Retardierung und mit einer pränatalen Alkoholexposition als einziger Ursache vollständig vermeidbar. Die Diagnose gestaltet sich aufgrund der klinischen Variabilität, der Verflüchtigung der fazialen Merkmale mit dem Alter, der in vielen Fällen nicht eruierbaren Alkoholanamnese der Mutter sowie unzulänglicher Diagnoseinstrumente häufig schwierig. Aufgrund der zahlreichen möglichen Symptome, existieren viele Differenzialdiagnosen, die es auszuschließen gilt. Diese können ebenfalls mit einer Wachstumsretardierung, kraniofazialen Dysmorphien, Organfehlbildungen und/oder Störungen von Psyche und Verhalten einhergehen. Die vorliegende Arbeit handelt 22 genetisch bedingte Differenzialdiagnosen des FAS ab, indem diese zunächst ausführlich vorgestellt und im Anschluss daran dem FAS gegenübergestellt werden. Hierbei werden sowohl Gemeinsamkeiten als auch Unterscheidungsmöglichkeiten aufgezeigt. Schließlich wird dem Kliniker eine tabellarische Übersicht an die Hand gegeben, die helfen soll, differenzialdiagnostischen Fallen zu entgehen und an alternative Krankheitsbilder zu denken.