Pulmonalvasoaktive Therapie bei Patienten mit portopulmonaler Hypertonie

Abstract

Die porto-PH ist eine Untergruppe der PAH für die bisher nur wenige Studien zu einer möglichen Therapie vorliegen, so dass wir nicht auf eine Therapieleitlinie zurückgreifen können. In der obigen Arbeit haben wir bei 33 Patienten mit porto-PH die Therapie evaluiert. Die bisher untersuchte pulmonalvasoaktive Therapie ist in unserer Studie bei Patienten mit porto-PH effektiv und sicher. Sie ist vergleichbar mit anderen Entitäten der PAH. Patienten unter Therapie verbessern sich sowohl hämodynamisch als auch klinisch im Vergleich zu Patienten ohne Therapie. Eine Kombinationstherapie zeigte bei Verschlechterung der Klinik einen additiven Effekt. Unerwünschte Medikamentenwirkungen sind vergleichbar mit denen bei anderen Entitäten der PAH. Besonders zu beachten ist eine Verschlechterung der Leberfunktion, welche kontinuierlich kontrolliert werden muss. Es liegt ein Effekt bei allen WHO-Klassen vor. Die Verbesserung spiegelt sich in den WHO-Klassen III und IV mehr in einer Verbesserung der WHO-Klasse und des 6-MGTs und in der WHO-Klasse II und III mehr in einer Verbesserung der Hämodynamik wieder. Patienten profitieren in allen CHILD-Stadien und unabhängig von der zugrunde liegenden Lebererkrankung von der Therapie. Der größte Effekt liegt bei Patienten mit äthyltoxischer Genese der Lebererkrankung vor. Entsprechend den Therapieempfehlungen bei anderen Entitäten der PH sollte ab WHO-Klasse III zunächst mit einer oralen Monotherapie begonnen werden. Bei klinischer Verschlechterung sollte eine Ergänzung im Sinne einer Kombinationstherapie in Betracht gezogen werden. Porto-PH is a subclass of PAH with limited clinical data or treatment guidelines. In this retrospective study we evaluated pulmonary vasoactive therapy in 33 porto-PH patients. According to our study vasoactive therapy in porto-PH patients was effective and demonstrated an acceptable safety profile. These data are comparable to results seen in patients with PAH associated with other causes. Improvement was seen in both physical activity and hemodynamical parameters. Combination therapy showed an additive effect. Adverse effects were comparable with those seen in other entities of PAH. Especially liver function is to be considered and thoroughly monitored.The effect of vasoactive therapy was seen in all functional classes. In functional class III and IV the effect was seen mainly in an improvement of the 6 Minute Walking Test and in functional class II and III mainly in an improvement of hemodynamic parameters. A therapy effect could be assessed independent of the CHILD class. The effect of therapy was independent of the type of liver disease. Patients with liver disease as a result of alcohol abuse seem to have had a slightly stronger benefit from vasoactive therapy. According to therapeutic guidelines in other entities, oral monotherapy should be the initial regimen initiated in WHO class III. In case of clinical deterioration an adjunct combination therapy should be evaluated.